[概述]

    尤文氏肉瘤（Ewing’s sarcoma）系Ewing（1921年）首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling（1928年）认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”。但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞、成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见。发病年龄多见于青少年，以男性略多见。

    [病因]

    与其他肿瘤一样，无确切的病因。

    [病理]

    ⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

    ⑵镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

    [发病比率及发病部位]

    文献中关于尤文氏瘤的发病比率，意见不一，有的提出约占骨原发性恶性肿瘤的7-15%，仅次于骨肉瘤及软骨肉瘤。在描述骨网织细胞肉瘤时常常描写为少见，仅为尤文氏瘤的一半。也有的文献指出尤文氏瘤在临床上比较少见，其发病远较骨肉瘤及软骨肉瘤为少。我们认为后一种意见符合国内实际情况。国内我们查见骨肉瘤273例报告，软骨肉瘤58例，骨网织细胞肉瘤28例，而尤文氏瘤仅有5例报告。这些数字虽不能确切表示其真正发病比率，但总可见一斑。说明尤文氏瘤比较少见，较骨肉瘤及软骨肉瘤为少，较骨网织细胞肉瘤也少。在我们的病例中有4例。

    年龄：多局限在5岁以上，30岁以下，以10~25岁最多见。Sherman等收集的111例材料，平均年龄15岁，70%病例发生在10~30岁间。幼儿及年长成人均少见。亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。国内报告的病例为10-24岁间。我们的病例中有一例56岁。

    性别：男性较女性多见，Sherman的111例为男性77例，女性34例。国内查见的5例加我们的4例共9例，为男7例，女2例。

    发病部位：全身骨骼均可发病，但以四肢长骨的骨干为好发部位，以股骨、胫骨及肱骨最多见，少数发生在干骺端及骨骺。一般青少年以长管状骨为最多，20岁以上则以扁骨为多。髂骨亦较多见，Laffe统计髂骨发病占总数的50%，肩胛骨、肋骨、锁骨、跟骨、脊柱及颅骨等均可发病。国内报告的病例加我们的病例共9例，计股骨4例，肩胛骨2例，胫骨、肱骨及下颌骨各一例。

    [症状和体征]

    1疼痛是最常见的临床症状。大约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感；

    2肿块：随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

    3 全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。

    另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

    [诊断]

    1年龄、性别、部位：多发生于10~30岁。男性略多。多发生于股骨、胫骨或腓骨、尺骨等处，亦可发生于髂骨、肩胛骨等。

    2主要症状：进行性疼痛并出现肿块。有时体温升高，白细胞增多。

    3 X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。

    （1）长骨：Sherman及Soong二氏根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，选择了111例进行了研究，重点描述了X线表现。该氏将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。

    a骨干中心型：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干呈梭形膨胀。约有50%病例于病变中部出现垂直的骨针。少数病人亦可形成骨膜三角。如有条件时，应每隔半月观察一次，由病变早期至出现典型表现仅1-2个月的时间。典型表现出现后，如未能及时治疗，则病变仍迅速扩展，沿骨之长轴广泛蔓延，并由内向外迅速溶骨破坏，可达骨干1/3以上，最后可只剩下一层薄的膨胀了的骨膜新生骨包绕着，有时此层薄壳亦可遭到破坏。肿瘤早期即可侵入软组织，形成不清晰的肿块或弥漫性肿胀。

    b骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。亦有成层的骨膜增生或放射状骨针形成。此型较中心型少见。

    c干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。

    d干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。我们有一例肱骨近端以内侧为主由外向内侵入骨髓腔造成广泛骨质破坏，骨皮质大部消失，并发生病理骨折。病变上端有少量片絮状瘤骨，肿瘤周围软组织肿胀明显，酷似骨肉瘤。

    Sherman及Soong报告骨骺也可同时受到侵犯，造成骨质破坏，称为干骺骨骺型。抗章禄（1963）曾报告一例原发于股骨骨骺的尤文氏瘤。

    (2)其他骨：

    a肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩 性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。

    b骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。有的可出现层状骨膜反应或有放射状骨针形成。常伴有软组织肿块。

    c脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。位于脊椎的肿瘤可出现椎旁软组织阴影，与结核的寒性脓肿相似。肿瘤邻近腰大肌时，亦可向腰大肌内浸润，形成腰大肌肿胀。

    (3)放射治疗后的表现：在两周内给予3000~5000伦后，约一个月，即可见软组织块消退，骨膜新生骨融合，骨内破坏开始修复，通过放射治疗后，骨结构可以恢复正常。

    4实验室检查：可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。

    5转移：肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。

    6血管造影：血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

    7 CT及MRI：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。

    8核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

    9 诊断性治疗：尤文氏瘤对放射线非常敏感，肿瘤经照射后，症状可显著好转，故临床上常用其放射敏感性来区别于其他疾病。曹来宾报告一例21岁女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，给予局部照射，一年后照射区域肿瘤被控制，病变消失，而肱骨下部照射野外肿瘤又明显发展，并出现放射状骨针。因此，曹氏指出，照射范围应大于X线表现区域，应包括全肿瘤区，否则极易复发。由于尤文氏瘤周身症状可有发热、周身不适及乏力，白细胞增多，血沉快；局部有以疼痛为主的红、肿、热、失功能及明显压痛等酷似炎症的症状，每易误诊为骨髓炎，应予特别注意。